Primární imunodeficity se podrobněji dělí podle postižené složky imunitního systému. Pro potřeby studia VOŠ není nutné znát všechny dopodrobna, a tak zde uvedeme pouze několik příkladů pro získání přehledu.

Poruchy fagocytózy mohou spočívat v nedostatku granulocytů (Kostmannův syndrom) či jejich špatné funkci (chronická granulomatózní choroba). Dalším příkladem může být LAD syndrom Leukocyte Adhesion Deficiency, při kterém je narušena adheze leukocytů kvůli defektu v tvorbě důležitých integrinů.

Poruchy komplementu mohou vycházet z deficitu jeho jednotlivých složek, projevují se nejčastěji zvýšenou náchylností k pyogenním infekcím. Na jiném principu vzniká hereditární angioedém, při kterém je narušen C1-inhibitor a tím pádem dochází mimo jiné k dysregulaci produkce bradykininu, s následným vznikem recidivujících otoků.

Z protilátkových deficitů je nejčastější selektivní deficit IgA. Jedná se o vůbec nejčastější primární imunodeficit. Je to nejméně závažná porucha, často nemá vůbec žádné klinické projevy. Jako další můžeme uvést X-vázanou neboli Brutonovu agamaglobulinemii (XLA). Je vázána na chromozom X, z čehož plyne, že postihuje pouze chlapce a ženy jsou jen přenašečky. Manifestuje se mezi 6. až 24. měsícem života, kdy jsou z organismu eliminovány IgG od matky. Mezi typické projevy paří opakované respirační infekce. Běžná variabilní imunodeficience (CVID Common Variable Immunodeficiency) je lehčí porucha tvorby protilátek, zejména IgG a IgA. Často se projevuje na rozdíl od XLA až v dospělém věku recidivujícími infekcemi dýchacího traktu. Jako poslední uvedeme Hyper IgM syndrom. Při něm dochází k poruše izotypového přesmyku a tím pádem se hromadí IgM na úkor ostatních protilátek. Tento syndrom se projevuje obdobně jako ostatní deficity protilátek, pacient může trpět též oportunními infekcemi.

Další skupinou jsou buněčné a kombinované imunodeficity. Patří sem těžký kombinovaný imunodeficit (SCID Severe Combined Immunodeficiency). Jedná se o jeden z nejtěžších imunodeficitních stavů. Existuje více forem, jejich společný rys je defekt ve funkci T-lymfocytů, někdy doprovázený též poruchou NK buněk a B-lymfocytů. Nejčastěji se vyskytuje forma vázaná na X chromozom, která tedy postihuje chlapce. SCID se manifestuje již v raných fázích života těžkými respiračními infekcemi, stav pacienta je často komplikován oportunními infekcemi, jako jsou kandidózy, pneumocystové pneumonie či tuberkulóza. Jako další uvedeme DiGeorgův syndrom. Ten je způsoben poruchou vývoje thymu a příštítných tělísek, často bývají kromě imunodeficitu přítomny také vrozené srdeční vady, mentální retardace či křeče v důsledku hypokalcémie. Tento imunodeficit nebývá tak závažný jako SCID.

Mezi imunodeficience s imunitní dysregulací řadíme Xvázaný lymfoproliferativní syndrom (XLP). Manifestace tohoto syndromu je spojena s infekcí EBV virus Epsteina-Barrové. Pokud se pacient nedostane s tímto virem do kontaktu, je bez obtíží. Pokud však touto infekcí onemocní, dojde k nekontrolované lymfoproliferaci a zároveň je porušena funkce NK-buněk. Průběh onemocnění je pak velmi závažný až fatální se selháním jater.

Poslední skupinou jsou dobře definované syndromy s imunodeficiencí. Patří mezi ně např. hyper IgE syndrom. Existují dvě formy tohoto imunodeficitu, autozomálně recesivní, nebo častější autozomálně dominantní. Projevuje se již v kojeneckém věku jako recidivující stafylokokové abscesy nejen v kůži, ale také například v plicích či kloubech, dále sinopulmonální infekce a těžký ekzém. U AD formy bývají přítomny defekty na skeletu, zatímco u AR formy se vyskytují recidivující herpetické infekce a alergické projevy. Další z této skupiny je Wiskott-Aldrichův syndrom. Je to gonozomálně recesivní porucha projevující se jako deficit trombocytů, ekzém a imunodeficience. Pacient má sníženou hladinu protilátek a porušenou funkci T-lymfocytů. Vyskytují se časté otitidy a sinusitidy a je zvýšená krvácivost v důsledku trombocytopenie.