Název pochází z označení „proteinaceous infectious particles“. Jde o infekční bílkoviny bez nukleové kyseliny.

Tzv. prionový protein PrPc je běžnou součástí membrány nervových buněk v savčí mozkové tkáni a posílí se na úrovni dlouhodobé paměti. Změní-li se na jinou patologickou formu, tzv. infekční prionovou bílkovinu PrPSc, hromadí se v tkáni jako amyloid. Tím vzniká onemocnění. Patogenetický mechanismus není znám. Priony jsou velmi odolné vůči záření, detergentům apod.

Onemocnění má velmi dlouhou inkubační dobu a chronický průběh s progresivní demencí s fatálním koncem. Projevuje se jako spongiformní degenerace mozkové tkáně a obecně je označováno jako prionové choroby. Vyskytuje se u ovcí jak scarpie, u skotu jako bovinní spongiformní encefalopatie BSE, česky označována jako nemoc šílených krav, zdrojem je krmení masokostní moučkou. U člověka se označuje jako Creutzfeldtova-Jakobova nemoc CJD, v posledních letech byla popsána nová varianta CJD u mladých lidí, pravděpodobně přenosem BSE na člověka.