Kapitola8
Roztroušená skleróza mozkomíšní
Roztroušená skleróza (RS) se řadí mezi demyelinizační choroby.
Stanovisko k příčině není dosud jednoznačné, ale je považována za chronickou zánětlivou imunitní poruchu, kterou zprostředkuje porucha buněčné imunity a na rozvoj onemocnění působí genetické faktory a též zevní prostředí.
Jedná se o chronické, dlouhodobé onemocnění začínající obvykle mezi 20. - 30. rokem věku. Nejčastější průběh bývá alespoň v počátku charakterizován atakami a remisemi. Je možné, že po první atace dojde ke kompletní úpravě a remisi až na několik let. Asi u 25 % nemocných dochází k první atace a také k relapsu v průběhu prvního roku. U 50 % v průběhu tří let. V některých případech přichází ataka například po virové infekci, fyzické zátěži nebo emočním stresu. Postupem času bývají ataky častější a intenzivnější. A remise neúplné. Poté bývá další průběh již bez ataky, ale chronickoprogresivní. Toto vede k invalidizaci nemocného. U roztroušené sklerózy jsou přítomny optické projevy, což je jednostranná porucha vizu. Tato se obvykle rychle upraví.
Mezi rané příznaky u RS řadíme:
  • Poruchy vidění - porucha v zorném poli na jednom oku
  • Ztráta citlivosti a mravenčení
  • Chronická únava
  • Řečové problémy
  • Slabost
  • Problémy s myšlením
  • Problémy s pohyblivostí
  • Spasticita či zatuhlost
  • Střevní problémy a potíže s ovládáním močového měchýře
Šance na zpomalení progrese nemoci jsou vyšší, pokud se necháme včas vyšetřit a rané příznaky nepodceňujeme.
Sensitivní projevy – parestezie a dysestezie horní končetiny nebo dolní končetiny. Slabost nebo dřevěnění jedné nebo obou končetin. Vestibulární syndrom, nejvíce centrální, ale někdy s vestibulárními příznaky. Další projevy jsou spastické a motorické povahy, kdy nemocný udává únavu nebo nešikovnost ruky.
Mozečkové poruchy – jsou poměrně časté, ve spektru lehké ataxie jedné končetiny, až po těžkou ataxii chůze a poruchu rovnováhy. Může se projevit výrazný intenční třes.
Porucha sfinkterů, především močových, nejčastěji nucení na mikci.
Další vývoj choroby je velmi variabilní.
Existují varianty maligní, kdy během několika let dojde k nepohyblivosti a ke smrti.
Ale i formy benigní a nemocný bývá v tomto případě i po dvacetiletém onemocnění mobilní.
Diagnostika:
Pro stanovení nebo vyloučení RS neexistuje žádný specifický test. Nejdůležitější pro stanovení diagnózy je klinický obraz a klinický průběh. K potvrzení diagnózy musí dojít alespoň k dvěma atakám a prokázání dvou různě lokalizovaných ložisek.
Nejdůležitější je vyšetření MR, evokovaných potenciálů a likvoru, v některých zemích se provádí i urodynamické vyšetření, u nás zřídka. Evokované potenciály jsou velkým přínosem, zvláště zrakové, mají větší senzitivitu.
Varianty (subtypy) roztroušené sklerózy:
Neuromyelitisoptica – klinicky lze pozorovat retrobulbární neuritidy a příznaky léze míšní. Oba příznaky nemusí být přítomny současně.
Tzv. Schillerovo onemocnění – onemocnění postihuje v dětském věku a má rychlý progres, příčina není známa. Předpokládá se virová etiologie.
Léčba:
Kauzální léčba neexistuje, nemocného nemůžeme vyléčit.
Léčbu jako takovou lze rozdělit na:
  • akutní léčbu ataky
  • dlouhodobou léčbu, která má snížit výskyt atak a zpomalovat progresi
  • u agresivní formy nemoci imunomodulační léčbu
  • léčbu izolovaného suspektního syndromu z RS
Akutní léčba ataky:
Nejdůležitější je aplikace vysokých dávek kortikoidů. Kortikoidy mohou řešit jak akutní ataku, tak v počátečních stavech se jimi snažíme ovlivnit progresívní zhoršení stavu. U většiny pacientů kortikoidy nestačí. Léčba kortikoidy má své kontraindikace a vedlejší účinky, které se zvýrazňují při dlouhodobém podávání, na místě je doplnit léčbu např. o blokátory protonové pumpy a antacidy.
Dlouhodobá léčba:
Cílem dlouhodobé léčby je snížení počtu atak a zpomalení progrese onemocnění. Jsou podávány látky modulující imunitní reakci.
Stále je využívaná klasická imunosuprese, Azathioprin (Imuran). Zásadní jsou zde kontroly krevního obrazu a jaterní testy.
Za vhodné se považuje trvalá aplikace vitamínů řady B a E. Využívá se i léčba intravenózními imunoglobuliny.
Agresivní forma RS na žádnou známou léčbu nereaguje.
Biologická léčba RS představuje léky modifikující onemocnění. Léčba potlačuje negativní důsledky léčby kortikoidy.
Terapii musí schvalovat revizní lékař. Nutností je najít správnou léčbu pro konkrétního pacienta.
Centra vysocespecializované péče pro pacienty s roztroušenou sklerózou jsou centra, ve kterých bude zajištěna trvalá přítomnost a dostatečná zkušenost členů multidisciplinárního týmu, povede k zajištění dostupnosti a nejlepší možné kvality a efektivity zdravotní péče o pacienty trpící tímto onemocněním. Statut centra byl do konce roku 2025 udělen následujícím poskytovatelům: Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Fakultní nemocnice Olomouc, Fakultní nemocnice v Motole, Thomayerova nemocnice, Fakultní nemocnice Královské Vinohrady, Fakultní nemocnice Hradec Králové, Fakultní nemocnice Plzeň, Fakultní nemocnice Ostrava, Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně, Nemocnice České Budějovice, a.s., Nemocnice Jihlava, příspěvková organizace, Krajská zdravotní, a.s. Ústí nad Labem, a. s, Nemocnice Pardubického kraje, a.s. – Nemocnice Teplice, Fakultní nemocnice Brno a Krajská nemocnice T. Bati, Zlín.
Statut centra vysoce specializované péče se poskytuje na dobu určitou, obvykle na 5 let.
Více doplňujících informací lze dohledat na internetových stránkách www.roska.eu
Toto video nelze začlenit do materiálu.
Video 7. Případ pacienta s RS
Zhlédněte video, které popisuje konkrétní případ pacienta s roztroušenou sklerózou.